[13] In postpubertal females with late-onset 3-beta–hydroxysteroid dehydrogenase deficiency, menstrual irregularity and infertility may correct with glucocorticoid replacement alone. Patients with complete 3-beta–hydroxysteroid dehydrogenase deficiency are at risk for acute adrenal insufficiency when ill. Patients and their families should be instructed in the use of stress doses of glucocorticoids for acute illness (eg, temperature ≥101°F) or major trauma. If medication can be taken orally, the patient should double or triple the usual dose of glucocorticoid for 3 days. Mineralocorticoid doses do not need to be increased. If the patient cannot take the medication orally because of vomiting, altered state of consciousness, or surgery, parenteral glucocorticoids, preferably hydrocortisone, should be administered. References.
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