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A variety of mutations in the HSD3B2 gene affect the activity of this enzyme, resulting in the extremely variable, phenotypic presentations of 3-beta–hydroxysteroid dehydrogenase deficiency. Older patients with mild defects in 3-beta–hydroxysteroid dehydrogenase activity (late-onset or nonclassic variant) may present with premature pubic hair development, hirsutism, irregular menstrual cycles or primary amenorrhea. Patients with classic salt-losing 3-beta–hydroxysteroid dehydrogenase require initial replacement of glucocorticoids and mineralocorticoid, plus the addition of sex steroids at appropriate, pubertal age. Prognosis is usually good-to-excellent with adequate replacement (as needed) of glucocorticoids, mineralocorticoid, and sex steroid therapy, monitoring and follow-up. 3-Beta–hydroxysteroid dehydrogenase (3BHSD) deficiency is a rare genetic disorder of steroid biosynthesis that results in decreased production of all 3 groups of adrenal steroids, which include mineralocorticoids, glucocorticoids, and sex steroids. Decreased mineralocorticoid secretion results in varying degrees of salt wasting in both males and females, and deficient androgen production results in ambiguous genitalia in 46,XY males. Conditional estrela bet ptb Bet – a multi bet on irrelevant outcomes. Although first described in male infants with ambiguous genitalia and severe salt wasting, 3-beta–hydroxysteroid dehydrogenase deficiency also occurs in 46,XX female infants (who may have mild clitoromegaly), as well as in older patients who present with a milder or so-called late-onset variant. [1] Anatomically, the adrenal gland can be divided into 3 zones, (1) the zona glomerulosa, which predominately produces mineralocorticoid, (2) the zona fasciculata, which predominately produces glucocorticoid, and (3) the zona reticularis, which predominantly produces androgens. Think of the zona glomerulosa and the zonae fasciculata and reticularis as 2 separate endocrine organs because they are under separate control. Aldosterone (mineralocorticoid) synthesis and secretion is regulated via the renin-angiotensin system, which is responsive to the state of electrolyte balance and the plasma volume. Aldosterone secretion is also directly stimulated by high serum potassium concentrations. Bónus estrela bet ptb Grátis Disponível.
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