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Glucocorticoid and mineralocorticoid replacement is similar to other forms of CAH. In SW crisis, treatment includes prompt rehydration, correction of hypoglycemia, and parenteral hydrocortisone (intravenous or intramuscular) [15, 40, 41]. For follow-up children are treated with hydrocortisone in a dose of 10–15 mg/m 2 /day. Long-acting glucocorticoids such as dexamethasone and prednisolone, known to suppress growth in children, can be used during adulthood [7, 33, 67]. Compared to 21OHD it seems to be more difficult to suppress the androgens in 3βHSD2D, which could be speculated be due to the DHEAS as a constant source of DHEA, testosterone and DHT. This may result in a need for slightly higher doses of glucocorticoids in 3βHSD2D with subsequently more long-term negative outcomes.

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