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As a result, 3βHSD2D impairs the synthesis of progesterone, the precursor hormone of aldosterone, 17OHP, the precursor for cortisol, androstenedione, testosterone, and estrogen in the adrenal glands and gonads [13, 24]. Reduced levels of cortisol decrease the negative feedback on the pituitary gland causing excess ACTH production. Subsequently, ACTH drives the accumulation of β-hydroxy-Δ5-steroids pregnenolone, 17-hydroxypregnenolone, and DHEA, and their sulfates [25]. These precursor steroids cannot compensate for the cortisol and aldosterone deficiencies resulting in electrolyte disturbances and SW in most patients [12]. In the peripheral tissues, the intact isoenzyme HSD3B1 enzyme converts circulating DHEA to testosterone [16]. The human type I isoenzyme 3βHSD is the isoenzyme, encoded by HSD3B1 gene and is expressed in peripheral tissue including skin, mammary glands, and placenta [9, 11, 14]. It has 372 amino acids and shares more than 90% homology with the type II isoenzyme [27, 28]. The human type I isoenzyme 3βHSD catalyzes transformation of DHEA into sex steroids including testosterone and estradiol [9]. The phenotype of 3βHSD2D varies according to the genetic defect from severe SW form in neonates to mild menstrual disorders in older females [13, 15, 20]. Patent – comprises all possible accumulator bets apostar dinheiro on a set number of selections. Severe form of 3βHSD2D is associated with varying manifestations of incomplete masculinization including severe hypospadia, micropenis, bifid scrotum, and undescended testis [16, 20, 29]. Depending on the genetic mutations, 46,XX infants can show enlarged clitoris, incomplete labial fusion and genital hyperpigmentation [30]. Qual melhor casa de aposta.X-MEN 2 Clone Wars Sonic the Hedgehog Sonic the Hedgehog 2 Sonic the Hedgehog 3 Sonic Classics. Capas Repro Master System.
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