The intermediate Δ5,3-ketosteroid remains bound to the enzyme with nascent NADH, and the actual presence of NADH in the cofactor-binding site leads to the activation of the Δ5-Δ4-isomerase activity [5,7]. Due to the rarity of the disease, the phenotype–genotype correlation has not been fully investigated in a large case series. Albeit, in general, the functional and biochemical data are in agreement with the expressed phenotype, the clinical phenotype in the affected patients is significantly heterogeneous; moreover, identical DNA variants have been found in the HSD3B2 gene in patients showing a different clinical outcome [3,21,22]. Among others, in a recent work by Ladjouze et al., the authors report the finding of the same mutation (c.665C>A) both in a patient showing a salt-wasting form and in a patient showing a non-salt-wasting form [21]. Taking the above into account and also considering the role of other factors on gene expression (such as epigenetic modifications and other modifying genes), the observation of diverse clinical presentations in these two siblings sharing the same variants is not surprising [23]. We report the presence of two novel variants on the HSD3B2 gene in the compound heterozygous form that likely caused the 3βHSD2 deficiency with variable expressivity in two siblings, a missense mutation on exon 4 (c.370 A>G) and an intronic mutation on intron 3 (c.308-6 G>A), whose potential pathogenetic effect were evaluated by in-silico analysis and need functional validation.
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“A Câmara toda sabe, os presidentes da Câmara e do Senado também sabem: uma vez aprovado, a gente vai exercer o nosso direito de veto”, explicou o mandatário. Argumentos pró e contra os jogos de azar são conhecidos. Uma rara voz de liderança religiosa em defesa da legalização do jogo é a do prefeito do Rio de Janeiro, Marcelo Crivella (Republicanos), que é bispo licenciado da Igreja Universal do Reino de Deus. Ele tem se posicionado publicamente há tempos pela regularização dos cassinos – no ano passado, disse que pediria ao então presidente eleito Jair Bolsonaro o empenho em torno da medida. Como os outros que advogam pela iniciativa, Crivella acredita que a implantação de cassinos representará ganhos econômicos ao país, especialmente ao Rio de Janeiro, cidade de grande vocação turística. A Câmara aprovou na madrugada desta quinta-feira (24), o projeto de lei que legaliza cassinos, jogo do bicho e bingos no País. O resultado do jogo do braga hoje legal é que é possível integrar esse breakpoint com o reload do nosso servidor. Política 27/11/2019 - 12h16 (Atualizado em 27/11/2019 - 12h16) O presidente da Câmara, Rodrigo Maia (DEM-RJ), é favorável à legalização de cassinos, mas restrita a resorts. Um projeto de lei com relatório apresentado em 2016, autorizando a exploração de jogos de azar em todo o território nacional, está pronto para votação em plenário. Duas propostas com conteúdo defendido por Maia foram anexadas ao mesmo texto e ele se mostra inclinado a pautar a medida. No ano passado, antes do segundo turno da eleição, o então candidato Bolsonaro negou que fosse favorável a liberar a abertura de cassinos. ”Vou legalizar cassinos no Brasil? Dá para acreditar em uma mentira dessas?”, disse Bolsonaro, em vídeo postado nas redes sociais. ”Nós sabemos que o cassino aqui no Brasil, se tivesse, seria uma grande lavanderia, serviria para lavar dinheiro. E também para destruir famílias.
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